د/ أحمد العازمي
04-06-2007, 05:07 PM
ما هو الدم؟
الدم هو هذا السائل الذي يوجد في القلب ويضخ عن طريقه خلال شبكة مترابطة من الأوعية الدموية التي تمتد لتغذي كل خلايا الجسم بالغذاء والأكسجين وتخلصها من السموم.
تركيب الدم
البلازما سائل أصفر فاتح يحمل الماء والغذاء والهرمونات إلى جميع خلايا الجسم ثم يحمل منها المواد الضارة للتخلص منها عن طريق أعضاء الإخراج في الجسم.
كرات الدم الحمراء وتحتوي على الهيموجلوبين وهو الذي يحمل الأكسجين من الرئتين إلى جميع خلايا الجسم كما يحمل ثاني أكسيد الكربون من خلايا الجسم إلى الرئتين. ومن أنواع الهيموجلوبين الهيموجلوبين الجنيني ( Hb F ) الذي يستبدل تدريجياً بعد الولادة بالهيموجلوبين الطبيعي ( Hb A ).
كرات الدم البيضاء وهي تدافع عن الجسم ضد الميكروبات و الفيروسات.
الصفائح الدموية وهي تساعد على تجلط الدم ووقف النزف من الأوعية الدموية بتكوين ما يسمى بالجلطة الدموية.
أمراض الدم الوراثية
هي الأمراض التي تصيب أحد مكونات الدم وتنتقل بصورة وراثية من الأباء إلى الأبناء.
أنواعها
1) خلل وراثي في الهيموجلوبين: الثلاسيميا أو ( أنيميا البحر الأبيض المتوسط ) و تكسر الدم المنجلي.
2) خلل في الإنزيمات داخل كرات الدم الحمراء: مثل نقص أنزيم ( G6pd ) أو ما يسمى أنيميا الفول.
3) خلل في عوامل التجلط: مثل الهيموفيليا والتي تنتج عن نقص عامل التجلط الثامن.
تكسر الدم المنجلي
هو تكسر خلايا الدم الحمراء نتيجة خلل وراثي في الهيموجلوبين ( Hb s ) عند تعرضها لبعض العوامل مثل نقص الأكسجين ، الجفاف ( بسبب قلة شرب السوائل أو فقدها ) ، أو التعرض المباشر لحرارة الشمس ، التعرض للبرد أو حدوث التهابات.
طريقة الوراثة:
الصفات الوراثية تورث بزوج من الجينات أحدهما من الأب والآخر من الأم ولذلك في حالة التكسر المنجلي من الممكن أن يكون الشخص مصاباً ( SS ) أو حاملاً للمرض ( AS )
وفي هذه الحالة لا يعاني الشخص من عوارض مرضية لكنه يكون حاملاً للصفة الوراثية.
وينتقل المرض من الأباء إلى الأبناء بعدة طرق:
1) أحد الأبوين حاملاً للمرض ( AS ) والآخر سليم ( AA ) فأنه تكون فرصة كل طفل يولد أن يكون 50% حامل للمرض و 50% سليم.
2) أن يكون أحد الأبوين مريض ( SS ) والآخر سليم ( AA ) فأن فرصة كل طفل يولد أن يكون 100% حاملاً للمرض ( AS ).
3) أن يكون كلا الأبوين حاملاً للمرض ( AS ) فأن فرصة كل طفل يولد تكون 25% مريض ( SS ) ، 25% سليم ( AA ) و 50% حاملاً للمرض ( AS ).
4) أن يكون أحد الأبوين مصاباً ( SS ) والآخر حاملاً للمرض ( AS ) تكون فرصة كل طفل يولد أن يكون 50% مصاباً ( SS ) و 50% حاملاً للمرض ( AS ).
5) أن يكون كلا الوالدين مصابين بالمرض ( SS ) وفي هذه الحالة يكون كل الأبناء مصابين بالمرض 100% ( SS ).
الأعراض:
تحدث نوبة التكسر عند التعرض لأي من العوارض السابقة حيث أن الهيموجلوبين المريض يكون لزج مما يؤثر على مرونة كرات الدم الحمراء فيجعلها تأخذ شكل المنجل وتتشابك مع بعضها مما يؤدي إلى إنسداد الشعيرات الدموية والأوعية الدموية الدقيقة كما أن تكسر هذه الكرات الحمراء يؤدي إلى نقص الهيموجلوبين وفقر الدم.
ويؤدي ذلك إلى ظهور الأعراض التالية:
• أعراض حادة ( نوبة التكسر المنجلي ) :
نتيجة إنسداد الشعيرات الدموية الدقيقة مما يؤدي إلى نقص الأوكسجين والغذاء فيحدث آلام شديدة في الأطراف والعظام وباقي أعضاء الجسم المختلفة كما يؤدي إلى تورم و أحمرار بالأطراف مع تغير لون البول إلى اللون الغامق كنتيجة لزيادة صبغة البيلوربن الناتجة عن التكسر.
• أعراض مزمنة :
نتيجة فقر الدم الناتج عن تكسر كرات الدم الحمراء بصورة أسرع من تكوينها.
مثل شحوب الوجه وإصفرار الجلد وملتحمة العين والصداع وفقدان الشهية للأكل وسرعة الشعور بالتعب والإجهاد و الضعف العام .
المضاعفات:
تضخم بالكبد والطحال وسرعة نبضات القلب وصعوبة بالتنفس ويكون المريض أكثر قابلية للإصابة بالميكروبات كما يتأثر المريض نفسياً لما يعانيه من هذه الأعراض.
العلاج:
يقتصر العلاج في حالة التكسر المنجلي إلى علاج الأعراض فقط مثل إعطاء المسكنات مثل الأدول أو المحاليل الوريدية أو نقل الدم في بعض الأحيان مع إعطاء المريض بعض التعليمات لتجنب حدوث نوبة التكسر مثل :
o عدم التعرض لحرارة الشمس أو البرد الشديد.
o الحفاظ على تناول السوائل بكثرة.
o التغذية الجيدة والمحافظة على تناول الفيتامينات وخاصة حمض الفوليك.
o مراجعة الطبيب عند الشعور بأي أعراض مرضية.
o التحصينات لمرضى الدم ومنها التحصينات الروتينية والتحصينات ضد بكتيريا ( النيموكوكاي ) والتحصين ضد بكتيريا ( الهيموفيلس إنفلونزا ).
الوقاية ومكافحة المرض:
عدم زواج الأقارب وخاصةً العائلات التي تعاني من هذا المرض.
فحص الدم قبل الزواج والإستشارة الوراثية.
الإهتمام بالتوعية الصحية وخاصة بين الشباب عن أهمية مكافحة هذا المرض والتي تتلخص في منع حدوثه ( فلا ضرر ولا ضرار ).
إعداد
د. أحمد العازمي
الوحدة الصحية بالقريات
الدم هو هذا السائل الذي يوجد في القلب ويضخ عن طريقه خلال شبكة مترابطة من الأوعية الدموية التي تمتد لتغذي كل خلايا الجسم بالغذاء والأكسجين وتخلصها من السموم.
تركيب الدم
البلازما سائل أصفر فاتح يحمل الماء والغذاء والهرمونات إلى جميع خلايا الجسم ثم يحمل منها المواد الضارة للتخلص منها عن طريق أعضاء الإخراج في الجسم.
كرات الدم الحمراء وتحتوي على الهيموجلوبين وهو الذي يحمل الأكسجين من الرئتين إلى جميع خلايا الجسم كما يحمل ثاني أكسيد الكربون من خلايا الجسم إلى الرئتين. ومن أنواع الهيموجلوبين الهيموجلوبين الجنيني ( Hb F ) الذي يستبدل تدريجياً بعد الولادة بالهيموجلوبين الطبيعي ( Hb A ).
كرات الدم البيضاء وهي تدافع عن الجسم ضد الميكروبات و الفيروسات.
الصفائح الدموية وهي تساعد على تجلط الدم ووقف النزف من الأوعية الدموية بتكوين ما يسمى بالجلطة الدموية.
أمراض الدم الوراثية
هي الأمراض التي تصيب أحد مكونات الدم وتنتقل بصورة وراثية من الأباء إلى الأبناء.
أنواعها
1) خلل وراثي في الهيموجلوبين: الثلاسيميا أو ( أنيميا البحر الأبيض المتوسط ) و تكسر الدم المنجلي.
2) خلل في الإنزيمات داخل كرات الدم الحمراء: مثل نقص أنزيم ( G6pd ) أو ما يسمى أنيميا الفول.
3) خلل في عوامل التجلط: مثل الهيموفيليا والتي تنتج عن نقص عامل التجلط الثامن.
تكسر الدم المنجلي
هو تكسر خلايا الدم الحمراء نتيجة خلل وراثي في الهيموجلوبين ( Hb s ) عند تعرضها لبعض العوامل مثل نقص الأكسجين ، الجفاف ( بسبب قلة شرب السوائل أو فقدها ) ، أو التعرض المباشر لحرارة الشمس ، التعرض للبرد أو حدوث التهابات.
طريقة الوراثة:
الصفات الوراثية تورث بزوج من الجينات أحدهما من الأب والآخر من الأم ولذلك في حالة التكسر المنجلي من الممكن أن يكون الشخص مصاباً ( SS ) أو حاملاً للمرض ( AS )
وفي هذه الحالة لا يعاني الشخص من عوارض مرضية لكنه يكون حاملاً للصفة الوراثية.
وينتقل المرض من الأباء إلى الأبناء بعدة طرق:
1) أحد الأبوين حاملاً للمرض ( AS ) والآخر سليم ( AA ) فأنه تكون فرصة كل طفل يولد أن يكون 50% حامل للمرض و 50% سليم.
2) أن يكون أحد الأبوين مريض ( SS ) والآخر سليم ( AA ) فأن فرصة كل طفل يولد أن يكون 100% حاملاً للمرض ( AS ).
3) أن يكون كلا الأبوين حاملاً للمرض ( AS ) فأن فرصة كل طفل يولد تكون 25% مريض ( SS ) ، 25% سليم ( AA ) و 50% حاملاً للمرض ( AS ).
4) أن يكون أحد الأبوين مصاباً ( SS ) والآخر حاملاً للمرض ( AS ) تكون فرصة كل طفل يولد أن يكون 50% مصاباً ( SS ) و 50% حاملاً للمرض ( AS ).
5) أن يكون كلا الوالدين مصابين بالمرض ( SS ) وفي هذه الحالة يكون كل الأبناء مصابين بالمرض 100% ( SS ).
الأعراض:
تحدث نوبة التكسر عند التعرض لأي من العوارض السابقة حيث أن الهيموجلوبين المريض يكون لزج مما يؤثر على مرونة كرات الدم الحمراء فيجعلها تأخذ شكل المنجل وتتشابك مع بعضها مما يؤدي إلى إنسداد الشعيرات الدموية والأوعية الدموية الدقيقة كما أن تكسر هذه الكرات الحمراء يؤدي إلى نقص الهيموجلوبين وفقر الدم.
ويؤدي ذلك إلى ظهور الأعراض التالية:
• أعراض حادة ( نوبة التكسر المنجلي ) :
نتيجة إنسداد الشعيرات الدموية الدقيقة مما يؤدي إلى نقص الأوكسجين والغذاء فيحدث آلام شديدة في الأطراف والعظام وباقي أعضاء الجسم المختلفة كما يؤدي إلى تورم و أحمرار بالأطراف مع تغير لون البول إلى اللون الغامق كنتيجة لزيادة صبغة البيلوربن الناتجة عن التكسر.
• أعراض مزمنة :
نتيجة فقر الدم الناتج عن تكسر كرات الدم الحمراء بصورة أسرع من تكوينها.
مثل شحوب الوجه وإصفرار الجلد وملتحمة العين والصداع وفقدان الشهية للأكل وسرعة الشعور بالتعب والإجهاد و الضعف العام .
المضاعفات:
تضخم بالكبد والطحال وسرعة نبضات القلب وصعوبة بالتنفس ويكون المريض أكثر قابلية للإصابة بالميكروبات كما يتأثر المريض نفسياً لما يعانيه من هذه الأعراض.
العلاج:
يقتصر العلاج في حالة التكسر المنجلي إلى علاج الأعراض فقط مثل إعطاء المسكنات مثل الأدول أو المحاليل الوريدية أو نقل الدم في بعض الأحيان مع إعطاء المريض بعض التعليمات لتجنب حدوث نوبة التكسر مثل :
o عدم التعرض لحرارة الشمس أو البرد الشديد.
o الحفاظ على تناول السوائل بكثرة.
o التغذية الجيدة والمحافظة على تناول الفيتامينات وخاصة حمض الفوليك.
o مراجعة الطبيب عند الشعور بأي أعراض مرضية.
o التحصينات لمرضى الدم ومنها التحصينات الروتينية والتحصينات ضد بكتيريا ( النيموكوكاي ) والتحصين ضد بكتيريا ( الهيموفيلس إنفلونزا ).
الوقاية ومكافحة المرض:
عدم زواج الأقارب وخاصةً العائلات التي تعاني من هذا المرض.
فحص الدم قبل الزواج والإستشارة الوراثية.
الإهتمام بالتوعية الصحية وخاصة بين الشباب عن أهمية مكافحة هذا المرض والتي تتلخص في منع حدوثه ( فلا ضرر ولا ضرار ).
إعداد
د. أحمد العازمي
الوحدة الصحية بالقريات